متلازمة غود باستشر

متلازمة غود باستشر


بالانجليزية:
Goodpasture’s syndrome


تعريف:
متلازمة غود باستشر هو مرض نادر الحدوث يصيب الرئتان و الكليتان. و يطلق عليها اسم مرض ( أضداد الأجسام القاعدية الكبية – Anti-Glomerular Basement Antibody ) و بالتالي فهو مرض ناجم عن الأضداد المناعية حيث تتفاعل هذه الأضداد مع بعض أجزاء الجسم نفسه.
في حالة عمل جهاز المناعة بشكل طبيعي يقوم بإنتاج أجسام مضادة للجراثيم و الطفيليات، لكن في حالة متلازمة Goodpasture يقوم جهاز المناعة بإنتاج أجسام مضادة ( أضداد ) تهاجم الرئتين و الكليتين.


الأسباب:
ليس من الواضح بعد سبب هذا المرض, الا انه يتواجد لدى بعض المصابين بالمتلازمة، مرض معد في قنوات التنفس العليا، كالانفلونزا. يتم استخدام ال (GBM) كاختبار بالغ الحساسية في تشخيص الاصابة بالمتلازمة، اذ تظهر هذه المضادات لدى 95% من المصابين. كما يمكن تمييز هذه المضادات بواسطة الالوان المميزة التي تظهر في خزعات (biopsy) الكلى والرئتين والتي يتم اخذها من المصابين بالمتلازمة.


الأعراض و العلامات:
بداية تظهر مجموعة من مظاهر الإصابة مثل:
- تعب، عثيان، دوار، صعوبة في التنفس و شحوب عام.
- و لا تلبث أن تتطور إلى : سعال مصحوب بدم و تبول بحرقة و ألم، و غالبا ما يكون بول المصاب مصحوبا بدم، بروتين، و مواد أخرى كنتيجة لإصابة الكلية.


التشخيص:
- تشمل التحاليل المخبرية التي تساهم في تشخيص المرض، ظهور فقر للدم (anemia) يتناسب بشكل طردي مع مدى النزف في الرئتين. وبسبب هذا النزف في الرئتين, يهبط تركيز الاكسجين في دم المرضى، يرافقه نزفا ملحوظا. لدى ما يقارب نصف المصابين بالمتلازمة يظهر الفشل الكلوي بالاضافة الى ارتفاع مستوى تكرار الدم او ظهور زلاليات او دم في البول.
- في التشخيص البديل, هنالك امراض اخرى قد تتسبب في نزف الرئتين والاصابة باضرار مشابهة للكلى. كمرض الذئبة الحمامية الجهازية(Systemic Lupus erythematous) وداء الغلوبولينات البردية في الدم (cryoglobulinemia) والالتهابات الوعائية (vasculitis).
- تعتبر المضادات ضد غشاء القاعدة، التي سبق ذكرها، المفتاح الرئيسي لتشخيص متلازمة غودباستشار. يتم تعقب هذه المضادات بواسطة اختبار تحليل الدم او بواسطة اخذ خزعة (biopsy) من الكلية او الرئة ومقارنتها مع خزعة من غشاء القاعدة للكلى او اسناخ الرئة. مع ذلك فان بعض المصابين بهذه المتلازمة قد يشعرون باشتداد المرض في بدايته, الامر الذي يحول دون اخذ خزعات من الكلى او الرئتين.




العلاج:
- تتم عملية العلاج على مرحلتين متكاملتين و متوازيتين بنفس الوقت..


1. العملية الأولى:
حتى نمنع جهاز المناعة من إنتاج الأجسام المضادة، لابد من استخدام مثبطات المناعة، و عادة ما تسخدم الأنواع الفموية ( تعطى عن طريق الفم ) مثل : السيكلوفسفاميد ( cyclophosphamide )، و الكورتيكوستيرويد ( corticosteroids ) المفرز من قشر الكظر. – كلاهما يستخدمان أيضا كمخففات للانتفاخات و الأورام -.
- الكورتيكوستيرويد يمكن أن يعطى وريديا للتحكم بالنزف داخل الرئتين.


2. العملية الثانية:
الـ ( Plasmapheresis ) أو فصل البلازما عن الكريات الحمراء و البيضاء و الصفيحات الدموية، و تساعد في التخلص من الأجسام المضادة الضارة.
- في هذه الطريقة الأخيرة عادة ما يسحب من المريض 300ml دم في المرة الواحدة، و توضع في جهاز الطرد المركزي لفصل البلازما عن الكريات الدموية و الصفيحات، ثم نقوم بإضافة هذه الكريات و الصفيحات الدموية إلى بلازما أخرى بديلة و تحقن في الجسم.
- إن هذا العلاج الأخير يستخدم في نفس الوقت مع العلاج الأول المثبط للمناعة.
- و تبعا لعدة عوامل تتعلق بمدى الإصابة و سرعة اكتشافها و فعالية طريقة العلاج فإنها ممكن أن تستغرق هذه المتلازمة للشفاء منها فترة تتراوح بين الأسبوعين و ممكن أن تصل للسنتين..!
- النزف الرئوي ممكن أن يتطور ليصبح خطيرا لكن ذلك غالبا لا يؤدي لحدوث تلف رئوي كامل.
- بالرغم من أن الضرر الكلوي قد لا يستغرق فترة طويلة، إلا أنه في حالة حصول فشل كلوي لابد من عمل غسيل كلوي للتخلص من المركبات الضارة و السوائل الزائدة، و في حالات خاصة قد نحتاج لعمل زرع كلوي..!