التهاب الشبكية الصباغي

التهاب الشبكية الصباغي

بالانجليزية: Retinitis Pigmentosa

التعريف:
هو مجموعة أمراض عينية غير شائعة تصيب الخلايا العصوية مع أو بدون إصابة الخلايا المخروطية. يتدهور هذا المرض مع مرور الزمن ولكن يختلف تطوره من شخص لآخر. يصيب المرض شخصاً واحداً من كل 5000 شخص في الولايات المتحدة الأمريكية، و يعد السبب الأكثر شيوعاً للعشى الليلي.

أسباب التهاب الشبكية الصباغي
يعد التهاب الشبكية الصباغي أحد الأمراض الوراثية التي تنتقل بصور متنوعة، فقد تنتقل بصورة سائدة(autosomal dominant) أو متنحية(autosomal recessive) أو مرتبطة بالجنس(X-Linked). كما يمكن أن مشاهدته بصورة منعزلة، أي أنه يمكن أن يصيب شخصاً واحداً من العائلة فقط.

اعراض و علامات التهاب الشبكية الصباغي
في بعض الحالات قد تبدأ الأعراض منذ الطفولة و لكن في غالبية الحالات لا تظهر الأعراض إلا بعد البلوغ، و هي عبارة عن:
– ضعف النظر في الليل أو في الإضاءة الخفيفة و هو ما يدعى العشى الليلي(Nyctalopia)
– ضعف الرؤية المحيطية الذي يؤدي بدوره إلى رؤية نفقية(Tunnel Vision)
– في بعض أنواع RP و في المراحل المتقدمة منه يظهر أيضاً ضعف في الرؤية المركزية.
– و من العلامات التي يمكن أن يشاهدها أخصائي العيون أثناء فحص قعر العين رؤية خطوط سوداء في الشبكية.

تشخيص التهاب الشبكية الصباغي
– الفحص السريري
– القيام بالاختبارات البصرية لفحص الرؤية المحيطية
– فحص المستقبلات الضوئية(الخلايا البصرية) باستخدام تخطيط كهربية الشبكية (ERG).

علاج التهاب الشبكية الصباغي
لا يوجد في الوقت الحالي علاج لهذا المرض، و لكن يمكن مساعدة المرضى من خلال التدابير التالية:
– استعمال النظارات الشمسية لحماية الشبكية من مضار الأشعة فوق البنفسجية.
– يبدو أن استعمال بعض مضادات الأكسدة كفيتامين A يبطئ من سرعة تطور المرض. تشير الدراسات الأخيرة إلى أن تناول كميات كافية من فيتامين A يستطيع إرجاء العمى بنسبة تصل إلى 10 أعوام.
– الزيارة الدورية لأخصائي العيون يساهم في الكشف المبكر عن المياه البيضاء و استسقاء الشبكية التي تعد من مضاعفات المرض القابلة للعلاج.
– رقائق الكترونية دقيقة)ما تزال في طور التجارب( قد يصار في المستقبل إلى زراعتها داخل الشبكية لتساهم بعلاج فقدان البصر الناتج عن المرض.
– زراعة الخلايا الجذعية(ما تزال في مراحل البحث الأولى) يمكن في المستقبل أن يكون لها دور مؤثر في علاج هذا المرض.

مضاعفات التهاب الشبكية الصباغي
– يؤدي هذا المرض إلى فقدان الرؤية المحيطية و في بعض الحالات إلى فقدان الرؤية المركزية أيضاً. كما أن هؤلاء المرضى يصابون بالمياه البيضاء في سن اكبر.

الوقاية من التهاب الشبكية الصباغي
– يمكن من خلال الاستشارة الوراثية التنبؤ إلى حد كبير فيما إذا كان أبناء مرضى التهاب الشبكية الصباغي معرضون للاصابة بهذا المرض أم لا.

المراجع:
noorvision
wikipedia