تصلب القنوات المرارية الأولى ­ primary sclerosing cholangitis PSC

تصلب القنوات المرارية الأولى ­ primary sclerosing cholangitis PSC

هو التهاب بالقنوات المرارية الواصلة بين الكبد والمرارة مما يؤدى إلى تصلبها

وزيادة سمكها وضيقها وانتهاءالأمر بانسدادها كلية .

الفئة العمرية الأكثر عرضة للإصابة :

فى الرجال فى سن 40 عاماً .

أعراض تصلب القنوات المرارية الأولى

آلام بالبطن.

الحكة الجلدية

اصفرار الجلد وملتحمة العين .

التعب المزمن .

وذلك بسبب ارتفاع نسبة البليروبين فى الدم نتيجة لتجمعه فى الكبد ودم مرورة إلى المرارة ومنها إلى الأمعاء

الدقيقة .

أسباب تصلب القنوات المرارية الأولى

غير معروفة تحديداً ولكن غالباً خلل بالمناعة حيث أنه يستجيب للكورتيزون.

مضاعفات تصلب القنوات المرارية الأولى

تليف الكبد : وهو تليف دائم بالكبد يؤدى إلى فشل وظيفتها وتظهر أعراضه فى صورة تورم بالبطن ونزيف دوالى

المرئ والغيبوبة الكبدية.

إلتهاب البكتيري للقنوات المرارية : وذلك بسبب توقف حركة العصارة الصفراوية فيها مما يؤدي إلى تكاثر

البكتيريا وتظهر فى صورة ارتفاع درجة الحرارة والرعشة والصفراء وألم بأعلى البطن وقد تؤدى الى تسمم

بالجسم كله.

ورم القناة المرارية : ويظهر بنسبة 15­9% وهو خطير جداً.

ورم القولون: عندما يصاحب تصلب القنوات المرارية التهاب القولون التقرحى تزداد فرص الإصابة بورم القولون.

تشخيص تصلب القنوات المرارية الأولى

تحاليل الدم : وتكشف إرتفاع نسبة البليروبين المباشر فى الدم والبول أيضاً وإرتفاع أنزيمات الكبد ومنها

الفوسفاتيز القلوية وأيضاً وجود أجسام مضادة منها الجسم المضد للميتوكوندريا .

الأشعة : منظار القنوات المرارية والبنكرياسية المرتجع وكذلك الرنين المغناطيسي حيث يظهر القنوات المرارية

داخل وخارج الكبد وهى متسعة وبها انسدادات متعددة مثل السبحة.

منظار القولون : لإكتشاف التهاب القولون التقرحى .

علاج تصلب القنوات المرارية الأولى

الكوليستيرامين والريفامبين للتقليل من الحكة.

المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات البكتيرية .

فيتامين د والكالسيوم للحد من هشاشة العظام.

يرسودايول للتقليل من تقدم المرض.

استخدام المنظار والدعامات البلاستيكية فى توسيع القنوات المرارية خاصة تلك الموجودة خارج الكبد.

زرع الكبد فى حالة حدوث الفشل الكبدى.

الوقاية من تصلب القنوات المرارية الأولى

لا توجد اجراءات وقائية محددة

Articles You Might Like

Share This Article

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on tumblr