متلازمة برون بيلي Prune Belly Syndrome

التعريف – متلازمة بطن إجاص مجفّف او متلازمة البطن البرقوقية Prune Belly Syndrome هيعيب تناسبي يحدث في 1 في 30,000 طفل رضيع مواليد جدد. هو عيب ولادي نادر من يصيب الجهاز البولي. حصل المرض على اسمه من شكل الجلد المجعّد على بطون تلك الحالات المتأثّرة بالمرض . متلازمة بطن إجاص مجفّف معروفة كذلك بمتلازمة نقص العضلة البطنية، نسر باريت متلازمة، ومتلازمة Obrinsky.


تنحصر تقريبا بالذكور.
يعاني الأطفال من ارتخاء بجدار البطن و خصية هاجرة ((ضمن البطن )) ثنائية .
توسع بالطرق المفرغة البولية ((الحالبان – المثانة )) .


الأعراض والعلامات – بين أعراض الإجاص المجفّف تنفخ متلازمة الغياب الجزئي أو الكامل للعضلات البطنية. الجلد المجعّد قد يغطّي البطن. يكتسب الذكور خصيات غير منحدرة، والمنطقة البولية لربّما لها حالب كبير إضافي ,نفخ مثانة، والبول قد يتدفّق من المثانة يعود إلى الحالب والكلى.


التشخيص – متلازمة بطن إجاص مجفّف يمكن أن تلاحظ أثناء إجراء فوق سمعي. كتلة بطنية كبيرة غير عادية ترى في المنطقة البطنية، وتتضخّم البطن بسبب البول. تحدث إصابات المنطقة البولية في أغلب الأحيان في المرضى بالإجاص المجفّف تنفخ متلازمة.


العلاج – تعتمد معالجة متلازمة بطن الإجاص المجفّف على كم حادّة الأعراض تدوم. Vesicotomy خيار واحد للسماح للمثانة لتصريف، وهو يعمل بحفرالحفرة في البطن. في الحالات الأخرى، إعادة عرض الجراحية تعمل إلى المنطقة البولية. العديد من المرضى على أية حال يواجهون فشلا كلويا.