مرض التكيس الكلوي عند الأطفال

تعريف:
هو وراثي يصيب الكلي مما يتسبب في تضخم الكلى و يؤتر على وظيفتها بسب تواجد اكياس عديدة على الكلي تحتوي على سائل خاص.

الأسباب و عوامل الخطر:
أهم الأسباب ورائية “اذا كان يحمل أحد الأبوين ذلك الجين المسبب للمرض فإن بنسبة 50% يكون الأطفال معرضين للإصابة بالمرض.
و طريقة نمو تلك الأكياس لا زالت مجهولة حتى الآن.
يرتبط التكيس بالإصابة أيضاً بــ :
– تمدد الأوعية الدموية Aneurysms هو إنتفاخ يشبه البالون في الشرايين، و يمكن أَن يتشكل في الشرايين بمختلف أحجامها. يحدث تمدد الأوعية الدموية عندما يجبر ضغط الدم، الذي يعبر جزء ضعيف من شريان ما، الجدران على الإنتفاخ للخارج. لا تعتبر كلّ حالات تمدد الأوعية الدموية خطرة. لكن إذا مدّت هذه الإنتفاخات الشريان بصورة ضخمة، فإن الجدران قد تنفجر، تاركة الشخص المصاب ينزف إلى الموت. تمدد الأوعية الدموية الذي يؤدي الى نزيف في تجويف الدماغ يمكن أن يؤدي إلى الجلطة الدماغية أو الموت.
– رتوج قولون colonic diverticula.
– تكيس الكبد .cysts in the liver
– تكيس البنكرياس cysts in the pancreas.
– تكيس الخصيتين cysts in the Testes.

في المراحلِ المبكّرةِ مِنْ المرضِ، تُكبّرُ الأكياس على الكليةَ وتَتدخّلُ في وظيفةِ الكليةِ، يُؤدّي إلى ارتفاع ضغطِ الدمّ المُزمنِ وخلل في وظيفة الكليةِ. الأكياس قَدْ تُسبّبُ الكِلى لزيَاْدَة إنتاجِ erythropoietin (الهورمون الذي يُحفّزُ إنتاجَ خلايا الدمِّ الحمراءِ) يُؤدّي إلى الكثير مِنْ خلايا الدمِّ الحمراءِ، بدلاً مِنْ فقرِ الدم المتوقّعِ لمرضِ الكليةِ المُزمنِ.
قد يحدث نزف في أحد الأكياس يُمْكِنُ أَنْ يُسبّبَ ألمَ في الخاصرة. حصاوى الكلى أكثر شيوعاً في الناسِ مَع بي كْي دي (مرض تكيس الكلى). مع إرتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه.
يَسُوءُ المرضُ ببطئ، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ في النهاية. هو يُرتَبطُ بمرضِ الكبدِ أيضاً، بضمن ذلك إلتهابات في أكياس الكبدِ.
أيضاً يَظْهرُ في مرحلة التكوين الجنيني أَو الطفولةِ؛ يَمِيلُ إلى أن يكون جدّيَ جداً ويَتقدّمَ بسرعة، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ ويُسبّبُ موتَ عموماً في مرحلة تكوين الجنين أَو الطفولةِ.
يَحْدثُ هذا المرض في كلا الأطفال والبالغون، لَكنَّه أكثر عموميةً في البالغين، بالأعراضِ في أغلب الأحيان لا يَظْهرُ حتى عُمرِ متوسّطِ. يُؤثّرُ على تقريباً 1 في 1,000 أمريكي. العدد الفعلي قَدْ يَكُون أكثرَ، كبَعْض الناسِ ما عِنْدَهُمْ أعراضُ. المرض قَدْ لا يُكتَشفُ مالم يتم فحص مخبري للحالة المشتبه فيها بالإصابة بالمرض.

الأعراض و العلامات :
– وجود الدمّ في البولِ.Hematouria
– ألم الخاصرة Flank pain في واحد أَو كلا الجانبينِ.
– التبوّل المفرط في الليل.Nocturia
– الألم في البطن أَو الرقة البطنية tenderness.

الأعراض و العلامات الإضافية التي قَدْ تُرتَبطُ بهذا المرضِ يَتضمّنُ التالي:
– حالات غير طبيعية للأظافر. Nail abnormalities
– الحيض المؤلم.Painful menstruation
– ألم المفاصل.Joint pain
– الدوخة. Drowsiness
– ارتفاع ضغط الدمّ .Hypertension

الفحوصات و التجارب المعملية Diagnostics Evaluation :
أول فحص و هو قياس العلامات الحيوية Vital Signالفحص قَدْ يظهر وجود ارتفاع ضغطَ دمّ ، ووجود كتلmass من خلايا متجمعة على الكلى و البطن يمكن لمسها باليد و ايضاً قد يكون هناك أصوت غير طبيعية للقلب heart murmurs أو إشاراتَ أخرى تظهر القصورِ الشريان الأبهريِ أَو القصورِ التاجيِ.
o تحليل البول Urine Analysis قَدْ يظهر وجود بروتينَ أَو دمَّ .
o فحص CBC قد يظهر أما ارتفاع أو انخفاض في كرات الدم الحمراء الهيماتوكريت و الهيماتوكريت hematocrit .
o فحص التصوير الصبغي لشرايين الدماغ angiography قَدْ تظهر تمدد أوعية دمويةَ aneurysms مرتبطَة بالمشكلة نفسها.

– قَدْ يُكتَشفُ المرض بالإختباراتِ التاليةِ Tests:
– الأشعة الفوق السمعية البطنية Abd. Ultrasound
– المَسْح البطني سي تي المقطعي CT Scan
– المَسْح التصوير بالرّنين المغناطيسي البطنيِMRI
– IVP (An intravenous pyelogram) صبغة تحقن الوريد لتصل الى الكلى ثم يتم التصور بالأشعة السينية X-Ray.
– هناك فحوصات جينية للعائلات التي وجد بها افراد مصابة بالمرض بي كْي دي، وهي إختبارات صلة جينيةِ يُمْكِنُ أَنْ تُؤدّي للتَقْرير وتحديد أي شخص يشكل الخطرِ ويحْملُ جينَ بي كْي دي .

العلاج :
لا يتوفر حتى الآن أي علاج خاص بالمشكلة ذاتها.و لكن من أهداف معالجةِ المرض هو تخفيضَ الأعراضِ ومنعِ المضاعفات.
و أيضاً السيطرة على إرتفاع ضغط الدم و علاجه بمضادات ارتفاع ضغط الدم Antihypertensive drugsو مدرات البول Diuretics و تناول المريض حمية غذائية Diet Regime ذات كم ملحِي منخفض، أَو أي طرق علاج أخرى.
منع و علاج التهابات المجاري البوليةUTI فوراً بالمضادات الحيوية Antibiotics الملائمةِ.
أيّ أعراض فقرِ الدم Anemia قَدْ تُعالجُ بإعطاء اقراض الحديد و نقل هرمون erythropoietin أَو نقل دَمّ.

التدخل الجراحي:
و يتمثل بإزالة تلك الأكياس أو عند الفشل الكلوي إزالة الكلي و زراعة الكلىKidey Transplantation .
أحياناً قد يستخدم الغسيل الكلوي Dialysisللتخفيف من فضلات waste productsو سوائل الجسم excessive body fluids .

توقعات ممكن أن تحدث للمريض:
– يَتقدّمُ مرضُ كليةِ Polycystic ببطئ و ثبات. المعالجة الطبية قَدْ تفيد في التخفيف من الأعراضِ لعدّة سَنَوات. فشل الكليةِ النهائيِ النهائيِ ESRF شي شائع و كثيراً ما يحدث.

مضاعفات المرض Complications:
§ ضغط الدمّ العالي High blood pressure
§ فقر الدم Anemia
§ عدوى و التهابات المجاري البولية المتكرّرةِ Recurrent urinary tract infection
§ عدوى الكليةِ المتكرّرةِ Recurrent kidney infection
§ حصاوى الكلى Kidney stones
§ فشل الكليةِ، معتدل إلى حادِّ Kidney failure, mild to severe
§ فشل الكليةِ النهائيِ ESRF
§ نزف أَو تمزيق الأكياس Bleeding or rupture of cysts
§ عدوى و التهابات أكياس الكبد ِInfection of liver cysts
§ فشل كبدِ، معتدل إلى حادِّ Liver failure, mild to severe

ملاحظة :
في مرض التكيس الكلوي polycystic kidney disease . تبدأ الأكياس بالنموعلى جدار الكلية و التضخم تدريجياً و تدمر الكثير من خلايا الكلية و تفقد الكلية وظيفتها.


و أخيراً أتمنى لكم دوام الصحة و العافية، و لا تنسونا من صالح دعائكم
بقلم الحكيم أدهم أحمد / موسوعة صحتي الطبية / www.9haty.com