مرض العشى الليلي

تعريف:
هو مرض وراثي يصيب المستقبلات الضوئية في شبكية العين، و يسبب هذا المرض تلفا في الشبكية عند الصغار من سن الخامسة إلى سن الثلاثين. وهو أكثر في الذكور منه في الإناث، وله صبغة وراثية.
ويبدأ في أطراف الشبكية متجها تدريجيا نحو الوسط وأول ما يشكو منه المريض هو ضعف النظر في المساء وفي الضوء الخافت، ويلاحظ الأبوان على الصغار المصابين بهذا المرض صعوبة في حركتهم وسيرهم في الأماكن المعتمة، وفي ملاحظة الأشياء الصغيرة.
ولدى استفحال هذا المرض فان المصاب يبدأ بالشعور بأن نظره الجانبي أخذ يتقلص لدرجة أنه يتخبل وكأنه ينظر إلى الأشياء من خلال انبوب أو اسطوانة دقيقة. وتستمر هذه الحالة في التطور إلى أن تؤثر تأثيرا بالغا في حدة النظر وقوته ولكنه لا يؤدي إلى العمى التام، ويكون هذا المرض في بعض الأحيان مصحوبا بمياه بيضاء في العدسة(( عتمة في العدسة))، وسبب هذا المرض غير معروف بالضبط وينتقل بالوراثة وليس له علاج حتى الآن ولكنة يعطي فيتامين A فقد وجد أنة يبطئ من استفحال المرض.
وإذا أصيب أحد افراد العائلة به فإنه يجب فحص الآخرين، للتأكد من خلوهم منه.
التهاب الشبكية الصباغي (RP) هو واحد من الأشكال الأكثر شيوعا من أمراض تنكس الشبكية الموروثة. يتسم هذا الاضطراب بالفقدان التدريجي للخلايا المستقبلة للضوء، وربما يؤدي في النهاية إلى العمى.

الاسباب:
وراثية من جانب و مصحوبة بنقص فيتامين أيه “أ”.

الاعراض و العلامات:
– فقدان الرؤيا الليلية ويتبعها فقدان الرؤيا الطرفية، ويبدأ عادة في في مرحلة الشباب.
– وأحياناً يحصل فقدان القدرة على رؤية الألوان قبل فقدان الرؤية الطرفية.
– رؤية أضواء لامعة أو ومضات صغيرة من الضوء

التشخيص :
– فحص داخل العين بمنظار العين لرؤية التغيرات في الشبكية. فقد تشاهد كتل من الصبغة السوداء في الشبكية ولكن هناك أمراض أخرى قد تسبب السواد أيضاً لذلك يجب القيام بفحوصات أخرى
– قياس الخلل الوظيفي للصيات باختبار التعود في الظلام
– الخسارة المتقدمة لوظيفة المستقبلات الضوئية
– خسارة الرؤيا الطرفية
– تأثر كلا العينين
– اختبار الجينات الجزيئي متوفر، ولكن التشخيص قبل الولادة ما زال غير متوفراً

العلاج :
لا يوجد أدوية أو جراحة لعلاج الحالة ولكن الأبحاث مستمرة في البحث عن حلول. وقد جرت محاولة ابالخلايا الجذعية في الفئران ونجح في توقيف تقدم المرض ، كما يبحث العلماء في إمكانية زرع الشبكية. وبعض الأطباء يعتقدون أن بإمكان العلاج بفيتامين أ و فيتامين إي يمكن أن يوقف المرض عند بعض الناس، ويجب على كل حال وقاية عيني المريض من الضوء الساطع واستعمال النظارات الطبية والشمسية .