تعريف:
مرض الوهن العضلي هو مرض عصبي مزمن ناتج عن خلل في الجهاز المناعي و الذي يصيب العضلات التي تعمل بشكل ارادي و يحدث المرض نتيجة لاضطراب في عملية انتقال الاشارة العصبية للعضلات.
الاسباب :
– خلل في مستقبلات الموصل العصبي المسمى اسيتايلكولين acetylcholine نتيجة لخلل يسمى اضطراب الجهاز المناعي الذاتي.
– تعتبر النساء اكثر عرضى للاصابة بالمرض مقارنة بالرجال بنسبة 3:1
الاعراض و العلامات:
– ضعف و وهن العضلات
– اضطربات الرؤية أو ارتخاء الجفن أو الرؤية المزدوجة
– صعوبة التنفس
– ضعف العضلات الوجهيه
– صعوبة البلع و المضع و التحدث.
– نقص ردود الفعل العصبية و الوترية
– زيادة نبضات القلب و انخفاض ضغط الدم الوضعي “عند تغيير الوضعية من الجلوس إلى الوقوف”
– تشنج العضلات.
مرض الوهن العضلي الوبيل يرافق بعض الأمراض:
– أمراض الغدة الدرقية , فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis و قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism.
– مرض السكري.
– التهاب المفاصل الرثياني Rheumatoid Arthritis.
– مرض الذُأب الحُمامي SLE.
– ورم التُوتة Thymoma.
– بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine , الذي يُستخدم في علاج التهاب المفاصل الرثياني.
– مرض الغرناوية Sarcoidosis.
– فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia.
التشخيص:
1)تحليل أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين في الدم Serum Acetylcholine Receptors Antibodies
و هي أضداد IgG نوعية (خاصة بالمرض) Disease-Specific IgG و تكون موجودة في 90% من المرضى المصابين بالنوع العام و في 50% من المرضى المصابين بالوهن العضلي بالعين فقط , و هذه الأضداد غير موجودة في أي مرض آخر.
2) إختبار التنسولين (إدروفونيوم) Tensolin (Edrophonium) Test
الإدروفونيوم مادة ضد خميرة (إنزيم) الكولين إستيريز Anticholinesterase و حقنها عبر الوريد يؤدي إلى تحسن أعراض المرض خلال ثواني و يدوم التحسن لمدة 2-3 دقائق و ذلك لأنها تمنع الخميرة من تحطيم الأسيتيل كولين في المشبك.
3) إختبار إثارة العصب Nerve Stimulation test
في هذا الإختبار تؤدي إثارة العصب المُستمرة إلى هبوط مميز في الفعل الكامن المُثار في العضلات
Evoked Muscle Action Potential .
4) أشعة للصدر Chest X-Ray
لمعرفة ما إذا كان هناك ورم التوتة Thymoma , و إذا كان هناك شك بوجود الورم من الأشعة تعمل أشعة مقطعية CT Scan أو تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لتثبيت التشخيص.
5) تحاليل لمعرفة ما إذا كان هناك مرض مرافق
تحليل وظائف الغدة الدرقية Thyroid Function Test و تحليل العامل الرثياني Rheumatoid Factor لإلتهاب المفاصل الرثياني و تحليل أضداد ضد العامل النووي Anti-Neuclear Factor Antibodies للذُأب الحُمامي SLE
6) سرعة ترسب الدم ESR و تحليل أضداد ضد العضلات المُخططة Striated Muscles Antibodies و تحليل أضداد ضد العامل الداخلي Intrinsic Factor Antibodies و الذي يكون موجوداً في فقر الدم الوبيل و كذلك تحليل أضداد ضد الدرقية Anti-Thyroid Antibodies .
العلاج:
– مُضادات الكولين إستيريز الفموية Oral Anticholinesterases : و هي تزيد كمية و مدة عمل الأسيتيل كولين في المشابك بمنع الكولين إستيريز من تحطيمه. و البايريدوستجمين Pyridostigmine أكثرها إستخداماً و يُأخذ بجرعة 4 – 16 حبة يومياً حسب إستجابة المريض له و كل حبة تحتوي على 60 مليجرام.
– إستئصال التوتة Thymectomy
– إستئصال التوتة جراحياً يؤدي إلى تحسن في 60% من المرضى و سبب ذلك غير معروف بالضبط.
– إذا كان ورم التوتة موجود يجب إستئصالها جراحياً لوجود إحتمال كونه ورم خبيث.
– العقاقير المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs
– الأستيرودات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids تؤدي إلى تحسن في 70% من الحالات , و يُستخدم الأزاثايبرين Azathioprine معه عادة.
– العلاج بفصادة البلازما Plasmapheresis و الغلوبينات المناعية Immunoglobulin Therapy
– فصادة البلازما هي طريقة إزالة أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين من الدم بسحب الدم و إزالة البلازما التي تحتوي على الأضداد و إرجاع كريات الدم للمريض , الغلوبينات المناعية تُعطى عن طريق الوريد , العلاجان ينفعان في حالات تدهور المريض.
المضاعفات:
– الفشل التنفسي
– الشلل العضلي
– القلق و الاكتئاب
بقلم الحكيم أدهم أحمد / موسوعة صحتي الطبية / 9haty.com
