أمراض الدم و الأورام و المناعة

مرض أديسون

مرض أديسون


بالانجليزية:
Addison’s disease


تعريف:
مرض اديسون , ويسمى ايضا قصور الغدة الكظرية (الكظر – Adrenal). ينشا هذا الوضع نتيجة لفشل قشرة الغدة في انتاج الهورمونات الستريودية (steroid hormones) التي تفرزها عادة, وخصوصا هرمون الكورتيزول الحيوي.


أنواع مرض اديسون:
– قصور الكظر الاولي – يتميز بخلل في احد الانزيمات الخمسة المسؤولة عن انتاج الكورتيزول, او خلل في نسيج الغدة. يظهر القصور الاولي باضطراب في المحاور الثلاثة الفعالة في الغدة: محور انتاج الكورتيزول (Cortisol), وهو الهرمون المسؤول عن مواجهة حالات الاجهاد (الكرب) والمحافظة على توازن ضغط الدم. محور الالدوستيرون (Aldosterone)، الفاعل في المحافظة على توازن الاملاح والسوائل، ومحور الهرمونات الجنسية التي يتم افرازها بكمية قليلة.


- قصور الكظر الثانوي – يتميز بنقص في هرمونات الدماغ من محفزات الغدة (ACTH, CRH). يحدث القصور الثانوي، غالبا، بسبب اورام في الغدة النخامية (pituitary gland / Hypophysis), او تلفها بسبب تلوث او نزيف.




الأسباب:
- قد يكون قصور الكظر خلقيا (مولودا) او مكتسبا, اوليا او ثانويا.




الأعراض و العلامات:
- الضعف العام والإجهاد ونقص الوزن.
- اضطراب الجهاز الهضمي.
- الدوار.
- آلام المفاصل والعضلات.
- انخفاض ضغط الدم.
- ارتفاع في درجة الحرارة
- جفاف الجسم
- نقص في الصوديوم
- ارتفاع في البوتاسيوم بالدم
- حماض أيضي
- اصطباغ في الجلد
- قد يصاحب نوبة قصور الغدة الكظرية الحاد حدوث صدمة في الشخص المصاب بهذا المرض عند تعرضه إلى اجهاد فسيولوجي حاد، من اعراض هذه الصدمة:
— نقص الشهية، القيء مع الم في البطن، ضعف عام وإجهاد، تشوش في التفكير أو غيبوبة.
- من المهم أن نعرف أن نوبة القصور الحاد للغدة الكظرية تعود إلى نقص في هورمون الألدوسترون إلى جانب هورمون الكورتيزول.


التشخيص:
يتحدد تشخيص مرض اديسون على اساس المستوى المنخفض جدا من الكورتيزول بالدم, او على اساس انعدام رد الفعل لمحفزات مختلفة, مثل التحفيز بواسطة الموجهة القشرية (Corticotropin), او بواسطة ايحاء مستوى منخفض من السكر. في فحص الدم المعد للتشخيص نجد تركيزا منخفضا للكورتيزول قبل التحفيز وبعده, بواسطة الهرمون المحفز للغدة (ACTH), مستوى مرتفعا من الـ ACTH ومستوى مرتفعا من هرمون الكلى رينين (Renin) الذي يحفز افراز الهرمون الحافظ للملح (الدوستيرون – Aldosterone).


العلاج:
إن انخفاض ضغط الدم، ونقص السكر في الدم، وارتفاع ملح البوتاسيوم، وانخفاض ملح الصوديوم في الدم، لهي من الخطورة التي قد تودي بحياة المريض، لذا يتم العلاج فورا عن طريق الحقن بالوريد لمحاليل الملح والجلوكوز وهرمون الكورتيزون، وباعتماد هذه العلاجات الأساسية الحيوية يتم التحسن بشكل سريع في حالة المريض.
وعند استطاعة المريض (بعد التغلب على الصدمة) تناول العلاج عن طريق الفم، يتم إنقاص جرعة الكورتيزون عن طريق الوريد وتعويضها بتناول الهرمون التعويضي للكورتيزول والألدوستيرون عن طريق الفم


صدمة أديسون addisonian crisis
من الملاحظ أنه بسبب عمومية الأعراض وتقدمها بشكل تدريجي وبطيء، فقد يتجاهلها المصاب ولا يعيرها الاهتمام الكافي، حتى يصاب فجأة بما يعرف بصدمة أو أزمة أديسون (addisonian crisis)، أو نوبة القصور الكظري الحاد، والتي تحدث للمرضى المصابين بمرض أديسون دون تشخيص المرض لدى تعرضهم لأي أزمة حادة، كالإجهاد الشديد أو الضغط أو التوتر النفسي أو الإصابات الجسدية أو حالات العدوى.
ومن المهم جدا اللجوء إلى العناية الطبية نظرا لخطورة صدمة أديسون على حياة المريض في حال عدم تناول العلاج اللازم.

Related Posts