المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي Carcinoid syndrome _carcinoid tumor
هو ورم نادر جداً ينشأ في خلايا الأنتيروكرومافين (Enterochromaffin cells)
المفرزة للهرمونات (هيستامين (Histamine) , سيروتونين (Serotonin) ,
دوبامين (Dopamine) , براديكاينين (Bradykinin) , تاكيكاينين (Tachykinin) ,
وبعض المواد الأخرى التى تؤثر تأثير بالغ على الدورة الدمويه والقلب, الجهاز
الهضمي, والرئتين) .
هذه الخلايا توجد في الأمعاء الدقيقة, الزائدة الدودية, القولون, المستقيم,
الشعب الهوائية, البنكرياس, المبايض, الخصيتين, الحويصلة الصفراوية, القناة
المرارية, الكبد, وأعضاء أخرى في الجسم.
هذا الورم قد يكون حميد (غير سرطاني) أو خبيث (سرطاني) :
الأورام السرطاوية الخبيثة قد تنتشر إلى محتلف أنسجة الجسم , أكثر أماكن
انتشارها شيوعاً في العقد الليمفاوية, الكبد, الرئتين, العظام, والجلد. ولكن
معدل نمو الأورام السرطاوية عادة ما يكون بطيء.
الفئة العمرية الأكثر عرضة للإصابة :
حالة الورم السرطاوي “الزائدة الدودية” : 40 سنة.
حالات الأورام السرطاوية الأخرى في القناة الهضمية : بين 65 – 55 سنة .
حالات الأورام السرطاوية في الرئة : بين 55 – 45 سنة.
أعراض المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
تختلف الأعراض حسب نوع الرمون الذي يفرزة الورم السرطاوي, وأكثر الهرمونات شيوعاً:
سيروتونين (Serotonin ), براديكاينين (Bradykinin) , هيستامين (Histamine) ,
كروموجرانين أ (Chromogranin )A): يعتبر من دلالات الأورام العصبية في الغدد الصماء .
احمرار للوجة والرقبة واحساس بموجه حرارة في الجسم (Flushing ) قد يصاحبة رفرفة أوخفقان في القلب
(Palpitation) , انخفاض أو ارتفاع ضغط الدم, أو إغماء.
إسهال : بسبب هرمون السيروتونين أو انسداد الأمعاء بالورم.
ألم في البطن : قد يكون بسبب انتشار الورم للكبد, أو الأعضاء الأخرى في البطن, أو قد يكون الورم تسبب في
انسداد الأمعاء. ويمكن أن يشبه الألم ألم التهاب الزائدة الدودية, أوعسر الهضم.
أعراض انسداد الأمعاء: ألم وتصلقات في البطن, غثيان وقيء وفي بعض الأحيان إسهال.
ازيز أو صفير في الصدر (نتيجة لضيق الشعب الهوائية)
أمراض صمامات القلب (Valvular HD) : بسبب هرمون السيرونتونين, ومن علاماته تضخم الكبد, تورم الساقين,
والاستسقاء.
يمكن أن تستفز الجراحة الورم لينتج عنه مضاعفات كالنوبة أو الأزمة السرطاوية (Carcinoid crisis) وهى صدمة
يصاحبها انخفاض شديد فجائي في ضغط الدم, ارتفاع في معدل ضربات القلب, زيادة نسبة الجلوكوز في الدم, و
تشنج الشعب الهوائية. قد تؤدي هذه الأزمة إلى الوفاة.
أسباب المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
نشأة الأورام السرطانية في أعضاء الجسم المختلفه و يتم تقسيم أماكن وجود الأورام السرطانية من حيث نسبة
الحدوث:
الأماكن الأكثر شيوعاً : الجهاز الهضمي أو القناة الهضمية (خاصة الأمعاء الدقيقة والزائدة الدودية والمستقيم ثم
يليها المعدة والقولون ثم الأماكن الأقل شيوعاً هي البنكرياس والحويصله المرارية والكبد)
الأماكن الأقل شيوعاً : الشعب الهوائية والرئتين ثم تليها باقي أجزاء الجسم .
في أغلب الأحيان لا تظهر المتلازمة لأن معظم الحالات لا تفرز الأورام فيها أية هرمونات, أو تفرزها ويتم تدميرها
في الكبد قبل أن تصل للدورة الدموية الرئيسية في الجسم ولكن هذه الأورام تغزو الأنسجة. الأورام التي
تستطيع أن تفرز هرمونات في الدورة الدموية الرئيسية مباشرة هي وحدها التي تسبب ظهور المتلازمة مثل
الورم السرطاوي في الأمعاء الدقيقة الذي ينتشر إلى الكبد أو الورم السرطاوي في الشعب الهوائية.
عوامل خطر المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
التاريخ المرضي العائلي: تزداد خطورة الإصابة في الأقارب من الدرجة الأولى لشخص مريض بالورم
السرطاني أو حالات الإصابة بمتلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة النوع الأول MEN1
الجنس والعرق: اكثر شيوعا في الرجال عن النساء في العرق الاسود, والرجال والنساء لهم نفس نسبة
خطورة الاصابة في العرق الابيض
حالات الانيميا الخبيثة (Pernicious anemia), والحالات المرضية المختلفه التي تسبب نقص في افراز الحمض
المعدي
تشخيص المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
التاريخ المرضي : يتضمن التاريخ الصحي وبداية ظهور الأعراض وتطورها
الفحص الجسدي الكامل
معظم الحالات يتم اكتشاف الأورام عن طريق الصدفه أثناء اجراء فحص ما مثل :
منظار على القولون أو على الجزء العلوي من الجهاز الهضمي .
منظار على الأمعاء بالكبسولة (Capsule enteroscopy): عن طريق بلع كبسولة بها كاميرا لتصوير الأمعاء من
الداخل .
الأشعة السينية (Xray): اكتشاف الأورام السرطاوية في الأمعاء الدقيقة .
فحص الباريم (Barium study): فحص للأمعاء لإكتشاف الأورام السرطاوية وتصويرها بالأشعه السينية.
الآشعة المقطعية (CT scan) على البطن : لتشخيص الأورام وتليف المساريقا mesentry
فحص الأوكتريوتيد بالطب النووي : لتشخيص أماكن انتشار الورم.
تشخيص متلازمة الورم السرطاني:
فحص نسبة حمض 5 هيدروكسيا أندولاسيتك (HIAA5) في البول الخارج من الجسم على مدار الـ 24 ساعة :
النسبة الطبيعية أقل من 8 ميليجرام/24 ساعة. لكن نتائج هذا الفحص تتأثر بتناول بعض العقاقير والأطعمة فيجب
تجنب تناول هذه المواد قبل الفحص بيومين على الأقل.
اختبار دلالات الاورام كروموجرانين أ (Chromogranin A): هو بروتين يفرزه الورم السرطاوي .
تشخيص انتشار الورم الى اماكن أخرى:
أشعة مقطعية(CT scan)و آشعة الرنين المغناطيسي (MRI) .
فحص الأوكتريوتيد بالانديوم Indium 111 octreotide scan)111) : هو ادق فحص لتشخيص اماكن وجود الأورام
السرطاويه .
فحص العظم (Bone scan) بالفوسفات المشع : لتشخيص انتشار الورم في العظام.
عينة نسيجية (Biopsy) : يتم سحب عينة نسيجية من الورم لفحصها مجهريا.
علاج المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
الأورام السرطاوية الحميدة : تكون عادة أقل من 1 سنتيميتر ويمكن استئصالها تماماً وفي معظم الحالات لا تعاود
الظهور مجدداً .
الأورام السرطاوية الخبيثة: يكون حجمها عادة أكبر من 2 سنتيميتر عند تشخبصها .
الملاحظة : في الحالات التي لا تظهر فيها أعراض موضعية للورم ولا أعراض المتلازمة السرطانية يتم متابعه الحاله
دون أي تدخل .
الجراحة Surgery:
في الأورام السرطاوية الصغيرة في المستقيم, النوع 1 من الأورام السرطاوية في المعدة (الحميد), و الأورام
السرطاوية الصغيرة في الزائدة الدودية, يتم استئصال الورم تماماً.
إذا كان حجم الأورام كبير أو قد انتشرت إلى أماكن أخرى (كمعظم حالات الأورام في الأمعاء الدقيقة والقولون)
يتم استئصال السرطان الأولي واستئصال الجزء المصاب من الكبد (Partial hepatectomy).
في حالة انتشار الورم في أكثر من بؤرة في الكبد يمكن اللجوء لعملية زراعة كبد (Liver transplantation) لعلاج
المريض بنجاح.
العلاج بالتبريد : Cryotherapy, و التدمير بالذبذبات Radiofrequency ablation,
أو الحقن الموضعي بماده لغلق الشريان الكبدي Hepatic artery embolization + علاج كيميائي
الأنترفيرون Interferon والعلاج الكيميائي Chemotherapy: الانترفيرون هو مادة تستخدم لتثبيط تضاعف بعض
الفيروسات ونمو بعض الأورام .
العلاج بالإشعاع Radiotherapy: العلاج بالإشعاع الخارجي يقوم بتخفيف الألم الناتج عن انتشار الورم للعمود
الفقري لكنه غير فعال في علاج انتشار الورم للكبد.
العقاقير : تستخدم لعلاج أعراض المتلازمة السرطانية مثل: الاكتريوتيد , سوماتوستاتين وهرمونات الجاسترين
والأنسولين وبعض الفيتامينات الصناعية .
الوقاية من المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
تجنب الازمة السرطانية عن طريق علاج المريض بالسوماتوستاتين (Somatostatin ) قبل اجراء الجراحة
علاج الاورام السرطانية لتجنب المتلازمة السرطانية
مضاعفات المتلازمة السرطانية الورم السرطاوي
موت جزء من الأمعاء الدقيقة (غرغرينا) : نتيجة لتليف المساريقا مما ينتج عنه انسداد في الأوعية الدموية
المغذية للأمعاء فتؤدي إلى موت جزء منها والذي قد ينفجر ويسبب خطراً على حياة المريض
مرض القلب السرطاوي (Carcinoid heart disease) : ارهاق , ضيق التنفس أثناء النشاط الجسدي.
فشل القلب (Heart failure) بسبب قصور صمامات القلب
انسداد الأمعاء (Bowel obstruction)
أزمة سرطاوية (Carcinoid crisis)
