متلازمة أضداد الفوسفوليبيد

تعريف :
متلازمة مضاد الفوسفولبيد أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفولبيد عبارة عن اضطراب في تخثر الدم التي تسبب تجلط الدم (التخثر) في كل من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، [الولادة المبكرة, تسمم الدم الحملي ، تحدث المتازمة نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد الشحم الفسفوري وهي المادة المكونة لغشاء الخلية. وعلى وجه الخصوص، ويتميز هذا المرض عن طريق الأجسام المضادة ضد كارديوليبين (- مضادات الكارديوليبين) ووالبروتين السكريβ2}

ويستخدم مصطلح “متلازمة الفوسفولبيد الأولية” عندما يحدث في غياب أي مرض الأخرى ذات الصلة. غالبا ما يشاهد هذا المرض بالاقتران مع غيرها من أمراض المناعة الذاتية، ومصطلح “متلازمة الفوسفولبيد الثانوية” عندما يتم استخدام المتلازمة جنبا إلى جنب مع أمراض أخرى مثل الذئبة الحمراء (مرض الذئبة الحمراء). في حالات نادرة، تؤدي المتلازمة إلى فشل الاعضاء السريع بسبب نخثر عام في الجسد وارتفاع مخاطر الوفاة، ووصف هذا هو “متلازمة الفوسفولبيد الكارثية ” (كابس).

تعريف الأجسام المضادة للشحميات الفوسفورية:
وهي أجسام ذاتية المناعة ضد الشحميات الفسفورية في الجسم (وتشكل جزء من غشاء الخلايا ) أو البروتينيات التي ترتبط بهذه الشحميات وأهم الأجسام المضادة المعروفة الأجسام المضادة للكارديوليبين ومضاد التخثر الذئبي.
وتوجد هذه الأجسام عند حوالي 50% من الأطفال المصابين بالذئبة و قد توج هذه الأجسام بشكلٍ منفصل عن الذئبة في بعض الأمراض ذاتية المناعة والعديد من الأمراض الجرثومية كما توجد في نسبة بسيطة من الأطفال الأصحاء.
وتزيد هذه الأجسام القابلية للتخثر في الأوعية الدموية وتسبب العديد من الأمراض مثل تجلطات في الأوردة و الشرايين وانخفاض الصفائح الدموية وصداع الشقيقة والتشنجات والتزرق الشبكي للجلد.
ويعتبر الدماغ من أكثر الأعضاء تأثراً بالتخثر مما قد يؤدي إلى سكتة او جلطة دماغية. وقد تؤثر التخثرات في الكلى والأوردة الكبيرة. وإذا وجدت التخثرات مع الأجسام المضادة للشحمات فإنها تسمى متلازمة الأجسام المضادة للشحمات الفوسفورية.
وهذه الأجسام مهمة خصوصاً في النساء الحوامل لأنها قد تعيق وظيفة المشيمة بسبب الخثرات في أوعيتها مما يؤدي إلى الإسقاط، ضعف نمو الجنين ، ارتفاع ضغط الدم المصاحب للحمل أو ولادة الجنين ميتاً وقد تجد المرأة صعوبة في الحمل عند وجود هذه الأجسام في دمها.

الأعراض و العلامات:
– يمكن أن تتسبب تجلط الدم في كل من (الشرايين / الاوردة) (في اي جهاز في الجسم) أو المضاعفات ذات الصلة بالحمل. في مرضي المتلازمة ، فإن الحدث الوريدي الأكثر شيوعا هو تخثر الوريد العميق للاطراف السفلية (تجلط الدم في الأوردة العميقة في الساقين) والحدث الأكثر شيوعا في الشرايين هوالسكتة الدماغية. في النساء الحوامل المتضررين من المتلازمه، ويمكن أن يحدث الإجهاض قبل الأسبوع 20 من الحمل، في حين أن سجلت حالات من تسمم الحمل بعد ذلك الوقت. انسداد المشيمة، الولادة المبكرة وموت المواليد يمكن ان تحدث في النساءالمتاثرة بالمتلازمة.
– في بعض الحالات، يبدو أن المتلازمة هي السبب الرئيسي للتخلف العقلي وتأخر النمو في الأطفال حديثي الولادة، ويرجع ذلك إلى تثبيط تمايز الأديم الغاذي(الطبقة الخارجيه من الكيس الجرثومية التي تساعد في تمسك البويضه بالرحم وتغذية الجنين) عن طريق مضادات الشحوم الفسفورية
– النتائج الأخرى المشتركة، وإن لم يكن جزءا من تصنيف المتلازمة، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية)، أمراض صمام القلب ، وتزرق شبكي (حالة جلدية). بعض المرضي يعانون مرضى الصداع الصداع النصفي وتذبذب في الابصار، و عدد قليل جدا من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الأولية في خطر حدوث مرض الذئبة الحمراء.

التشخيص :
– يتم اختبارمتلازمة الدهون الفوسفورية في المختبر باستخدام كل من المرحلة السائلة للتحليل التخثر(مضاد تخثر الذئبة)، والمرحلة الصلبة (مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم) (الأجسام المضادة للكارديوليبين).
– الميل للتخثرالوراثية هي جزء من التشخيص التفريقي للمتلازمة، ويمكن أن تواجد في بعض المرضى. الفحص الجيني وهكذا الميل للتخثر الجيني يمكن أن تتكون من :
— المزيد من الدراسات لمتغير عامل لايدن الخامس وتحور البروثرومبين، وطفرة العامل الثامن.وطفرة MTHFR
— مستويات من البروتين ج، ومجموع البروتين والبرووتين الحر س، العامل الثامن، ومضاد الثرومبين، البلاسمينوجين منشط البلاسمينوجين النسيجي، وتثبيط المنشط للبلاسمينوجين – 1 (بي أي آي – 1)
– اختبار الأجسام المضادة لافراد ممكنة ومتاحة من الفسفوليبد مثل بروتين سكري β2 (1) {2 ومضاد فوسفاتيديل سيرين {/2} ويجري حاليا مناقشة واختبار لمضاد الكارديوليبين يبدو أن تراعي في الوقت الراهن وتكون محددة لتشخيص متلازمة الفوسفوليبيد على الرغم من اعتبار كارديوليبين ليست هدفا داخل الجسم للأجسام المضادة للفوسفولبيد.

العلاج:
في كثير من الأحيان، يتم معاملة هذا المرض عن طريق إعطاء الاسبرين لمنع تنشيط الصفائح الدموية، و/ أو الوارفارين بوصفها مضادة للتخثر. الهدف من هذا العلاج الوقائي هو الحفاظ علي معدلات تخثر الدم الطبيعيه بين 2.0و3.0 انها لم تحدث عادة في المرضى الذين لم يتلقوا أي أعراض لتخثر خلال فترة الحمل، والهيبارين منخفض الوزن الجزيئي1} والجرعه المنخفضة من الأسبرين وتستخدم بدلا من الوارفارين بسبب احتمالية تشوه الاجنه بسبب الوارفارين. المرأة التي تعاني من اجهاض متكرر تنصح في كثير من الأحيان بـأخذ الاسبرين والهيبارين وبدء علاج الهيبارين ذو الوزن الجزيئي بعد غياب الدورة الشهرية. في بعض الحالات تستخدم طرق عزل البلازما.

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد عند الأطفال :
وأغلب الأطفال ذوي التحاليل الموجبة لهذه الأجسام لا يتعرضون للتخثرات والأبحاث مستمرة لمعرفة الطريقة الأمثل للوقاية من التخثرات. حالياً تعطى جرعة قليلة من الأسبرين للأطفال ذوي التحاليل الموجبة والمرض ذاتي المناعة المسبب لهذه الأجسام. ويعمل الأسبرين على تقليل قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق مما يقلل قابلية الدم للتخثر. أما بالنسبة للمراهقين الحاملين لهذه الأجسام فالعلاج الأمثل يشمل البعد عن عوامل الخطر التي قد تزيد فرص التخثر مثل التدخين واستخدام موانع الحمل الهرمونية.
وعند تشخيص متلازمة الأجسام المضادة للشحمات الفوسفورية (إذا وجد التخثر ) فإن العلاج الرئيسي هو جعل الدم أكثر سيولة وذلك عن طريق إعطاء مضادات التخثر وأهمها دواء الهيبارين والورفرين ويعطي الوارفارين يومياً عن طريق الفم ويلزم متابعة تحاليل الدم للتأكد من سيولة الدم. ويعتمد طول فترة العلاج على حدة المرض ونوعية ومكان التخثر.

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد عند النساء :
قد تسبب هذه الكتلازمة اسقاطات متكررة , و السيدات المصابات بالإسقاط المتكرر بسبب هذه الأجسام يمكن علاجهن أيضاً لكن ليس باستخدام الوارفرين لأنه قد يضر بالجنين إذا أعطي خلال فترة الحمل , و بدلاً من ذلك يمكن استخدام الهيبارين والأسبرين. ويعطي الهيبارين يومياً حقناً تحت الجلد خلال الحمل. ومع استخدام مثل هذه الأدوية والمتابعة الدقيقة عن طريق طبيب متخصص , و 80%من النساء يتم حملهن بدون مشاكل مع العلاج .