الأمراض و المتلازمات الوراثية

متلازمة التصاق الأصابع

متلازمة التصاق الأصابع

بالانجليزية: Polands syndrome, Polands syndactyly, Poland sequence, Polands anomaly

تعريف:
متلازمة التصاق الأصابع أو متلازمة بولندا هي ناتجة عن خلل وراثي نادر يتصف بضمور أو عدم وجود العضلة الصدرية الأمامية الكبرى pectoralis major في أحد الجانبين و تشابك اصابع اليد على نفس الجهة المصاحبه لفقدان العضلة الصدرية و يعتبر الجانب الأيمن الأكثر شيوعاً و تزيد متلازمة بولندا عند الذكور اكثر من الاناث.

الأسباب:
الأسباب مجهولة و لكن قد يكون للوراثة دور في حدوث تلك المتلازمة.

الأعراض و العلامات:
هذه مجموعة من الأعراض و العلامات التي يمكن أن تظهر في المتلازمة:
– تكون القناة الهضمية غير طبيعية
– العضلات الصدرية غائبة على جنب واحد
– قصر الأصابع
– قلب يميني
– فتق حجابي
– العضد غائب / غير طبيعي
– عيوب الكبد / شذوذ القنوات الصفراوية
– ارتفاق الأصابع الأصابع (حزام)
– زند غائب / غير طبيعي
– الطرف العلوي اللاتماثل
– شذوذ لوح الكتف
– عدم تخلق أو نقص تنسج الكلى
– التهاب الدماغ / اختراج الدماغ
– خلل في الغدة النخامية
– صغر الرأس

التشخيص:
يتم التشخيص بناءا على الفحص السريري و التصوير بالرنين المغناطيسي و الاشعة المقطعية و السينية.

العلاج:
لا يوجد علاج فعال لمتلازمة بولندا سوى التدخل باجراء عملية جراحية لاصلاح العيوب الموجودة.

Related Posts

1 of 19